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王殿华:带你了解吉兰巴雷综合征!

格林巴利综合征(GBS),又称吉兰巴雷综合征,是一种急性炎症性免疫介导的周围神经病。该病的临床症状包括多处神经根和周围神经的急性损伤,常伴有脑脊液中蛋白细胞的脱落。GBS的病程通常是单相的、自限性的,治疗包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换疗法。GBS的发病率为(0.4–2.5)/10万。

吉兰巴雷综合征这一名称于1916年创造。三位军医吉伦、巴里和斯特罗尔描述了两名士兵急性进行性弛缓性麻痹的临床症状,并在脑脊液中发现了蛋白质细胞。这就是为什么这种疾病被称为吉兰-巴利综合征。

根据《中国吉兰巴雷综合征诊治指南》,GBS主要可分为以下亚型:

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)

2、急性运动轴突神经病(AMAN)

3、急性运动感觉轴突神经病(AMSAN)

4、Miller-Fisher综合征(MFS)

5、急性全神经病(ASN)

6、急性感觉神经病

7、其他稀有类型(也称为变体)

约70%的GBS患者在发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染,通常发生在发病前1~2周。有些患者之前曾接受过手术或接种疫苗。可引起前体GBS感染的病原体包括:空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、寨卡病毒等。自Covid-19爆发以来,关于其后遗症的报道较多。COVID-19GBS:在芬兰和国外。简而言之,GBS的发病机制是感染后,机体异常的免疫反应产生抗体,与周围神经中的神经节苷脂相互作用,导致脱髓鞘或轴突损伤,进而引起一系列临床症状。

GBS的临床症状包括:

1、四肢无力:这是GBS最明显的临床表现。大多数患者出现进行性、对称性的上肢和下肢无力,部分患者仅出现双下肢无力。

2、感觉障碍:感觉障碍通常比运动障碍更轻微,并且可能先于运动症状或与运动症状同时发生。四肢远端感觉异常表现为烧灼感、麻木感、刺痛感、肌肉疼痛以及呈手套状分布的不适。

3、脑神经损害:以双侧面神经为主,其次为舌咽神经、迷走神经麻痹,表现为面神经麻痹、声音嘶哑、吞咽困难等。

4、自主神经系统功能障碍:可表现为皮肤发红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养不良、恶心呕吐、腹部肿胀、腹泻、便秘等。

5、呼吸衰竭:严重GBS影响呼吸功能,需要气管插管和呼吸机通气。

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来源:明日之家 编辑:健康

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